Trockener Husten als erstes Anzeichen von Lungenfibrose
Eine Fibrose der Lunge bleibt oft über Jahre unbemerkt. In der Regel äußert sie sich zuerst in trockenem, unproduktivem Husten. "Das ist leider kein sehr spezifisches Symptom, Husten kann verschiedene Ursachen haben", sagt Lungenexperte Horst Olschewski. Olschewski leitete bis 2024 knapp 20 Jahre lang die Lungenabteilung am LKH-Universitätsklinikum Graz und ist nun unter anderem an der Berliner Charité tätig.
Auch Atemnot, die zunächst nur bei körperlicher Belastung auftritt, kann darauf hinweisen. In fortgeschrittenem Krankheitsstadium leiden Betroffene auch im Ruhezustand unter Luftnot.
Besteht der Husten hartnäckig über mehrere Monate hinweg, ist eine ärztliche Abklärung notwendig. "Die erste Maßnahme ist das Abhören der Lunge, denn viele Lungenfibrosen sind als Knisterrasseln erkennbar", beschreibt Olschewski. Infolge sollte es zu einer Messung der Diffusionskapazität, also der Fähigkeit der Lunge zur Aufnahme von Sauerstoff aus der Luft, kommen. Sie liefert besonders treffsichere Diagnosen.
"In der Realität dominiert nach wie vor die Bildgebung, also ein CT (Computertomografie) der Lunge", sagt der Experte. Das vernarbte Lungengewebe erscheint hell, während die luftgefüllten Teile der Lunge dunkel dargestellt werden. Per Röntgen ist eine Lungenfibrose erst im fortgeschrittenen Stadium nachweisbar.
Wie konnte bei der Kronprinzessin eine Lungenfibrose entstehen?
Der Begriff der Lungenfibrose ist ein unspezifischer. "Er bedeutet, dass fibröses Material, also krankhaftes Bindegewebe, vermehrt in der Lunge vorkommt", sagt Olschewski. "In Wirklichkeit handelt es sich nicht um eine Krankheit, sondern um viele verschiedene, die zum gleichen Ergebnis führen können."
Die häufigste Form ist die idiopathische pulmonale Fibrose. "Man kann sie als prototypische Form betrachten, meist sind Betroffene über 70 Jahre alt, in über 70 Prozent der Fälle sind die Patienten männlich."
Insbesondere bei jüngeren Patientinnen und Patienten sind Lungenfibrosen als Folge von Autoimmunerkrankungen verbreitet – auch bei Mette-Marit stand dies in den vergangenen Jahren medial immer wieder im Raum. "Da haben wir es in der Regel mit Frauen in ihren Vierzigern und Fünfzigern zu tun." Teilweise gehen die Symptome der Autoimmunerkrankung der Lungenfibrose voraus, "zum Teil ist die Lungenerkrankung das Erste, was man bemerkt".
Die häufigste zugrunde liegende Autoimmunerkrankung ist die systemische Sklerose, die oft auch als "Sklerodermie" bezeichnet wird, und welche die Haut, Gelenke und innere Organe wie die Lungen angreifen kann.
Die idiopathische Lungenfibrose betrifft im Schnitt 60 pro 100.000 Einwohner, "was nicht selten, aber auch nicht sehr häufig ist", betont Olschewski. "In der Altersgruppe jenseits der 70 kommen wir auf 300 pro 100.000, was gar nicht mehr so selten ist."
Die Ursachenforschung gestaltet sich schwierig. Bei der idiopathischen Lungenfibrose liegt die Unklarheit darüber im Namen, der Begriff "idiopathisch" wird für Krankheiten benutzt, die ohne eine fassbare Ursache entstehen. "Weil Männer häufiger betroffen sind und sich Erkrankungen in Familien häufen, kann man von genetischen Faktoren ausgehen." Rauchen erhöht das Erkrankungsrisiko. Entsteht eine Lungenfibrose auf Basis einer Autoimmunerkrankung, spielen die Gene ebenfalls eine Rolle: Mehr als drei Viertel der von Autoimmunerkrankungen Betroffenen sind Frauen.
Die exogen allergische Alveolitis, eine weitere Form der Lungenfibrose, wird durch einen allergischen Vorgang hervorgerufen. "Diese Form betrifft vor allem Menschen, die mit Vögeln oder mit Heu arbeiten und immer wieder Hautschuppen der Tiere bzw. Allergene aus dem Heu einatmen. Die Krankheit führt bei wiederkehrendem Kontakt mit dem Allergen dazu, dass sich eine chronische Lungenfibrose entwickelt", umreißt Olschewski. Daher müssen solche Personen die Allergieauslöser strikt meiden, indem sie beispielsweise konsequent einen Airstream-Helm beim Arbeiten in kontaminierter Luft tragen.
Was über die Lungenfibrose bei Kronprinzessin Mette-Marit bekannt ist
Bei Kronprinzessin Mette-Marit wurde die Diagnose schon 2018 gestellt (der KURIER berichtete), nun scheint es zu einer Verschlechterung gekommen zu sein. Der Verlauf ist je nach Form unterschiedlich. "Bei manchen schreitet die Krankheit langsam voran – was oft einer späten Diagnose Vorschub leistet –, andere Formen verlaufen in Schüben, wie beim Rheuma."
Keine Heilung möglich, aber wirksame Medikamente verfügbar
Heilbar ist die Lungenfibrose nicht. "Man kann die Erkrankung nicht rückgängig machen, aber den Verlauf deutlich abbremsen." Nach jahrzehntelanger Forschung wurden in den vergangenen 15 Jahren zwei Medikamente zur Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose zugelassen, "die sehr wirksam sind". Bei der Lungenfibrose aufgrund von Autoimmunerkrankungen konzentriert man sich auf die Therapie der Basis-Erkrankung.
Unbehandelt kann die Lungenfibrose tödlich sein. "Auch wenn sie behandelt wird, kann sie lebensverkürzend sein, das muss aber nicht der Fall sein", sagt Olschewski. Der Umgang mit der Diagnose kann eine emotionale Herausforderung sein, weiß der Experte. "Es kommt nicht selten vor, dass Patientinnen und Patienten psychologische Hilfe benötigen, wie bei vielen chronischen Erkrankungen. Bei der Lunge ist das Problem, dass man sich Gedanken macht, wie es zu Ende geht, ob man etwa ersticken wird."
Ein gesunder Lebensstil ist für den Verlauf günstig. "Keine klaren Hinweise gibt es darauf, dass körperliches Training bei der Lungenfibrose nützlich ist."
Die Patientinnen und Patienten müssen sich meist an ihre eingeschränkte Lungenfunktion anpassen und "langsamer tun", schildert Olschewski. Später benötigen viele Sauerstoff. "Wenn jemand in jüngerem Alter betroffen ist, kommt auch eine Lungentransplantation infrage."
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