ALS: Lösen verklebte Proteine die unheilbare Nervenerkrankung aus?

Die bisher unheilbare Nervenkrankheit ALS (Amyotrophe Lateralsklerose) entsteht offenbar durch klebrige Proteine. Enzyme spalten laut einer neuen Studie die äußere Hülle der Proteine und legen damit den klebrigen Kern frei. Diese Erkenntnis liefert laut Schweizer Forschenden vielversprechende Therapieansätze.

Bereits vor einigen Jahren haben Wissenschafterinnen und Wissenschafter das Protein TDP-43 als möglichen Auslöser von ALS identifiziert, wie die Eidgenössischen Technischen Hochschule Lausanne (EPFL) am Montag mitteilte. Bei der neurodegenerativen Krankheit, unter der beispielsweise der 2018 verstorbene Astrophysiker Stephen Hawking litt, verkleben diese Proteine miteinander zu sogenannten Fibrillen. Diese können sich in den Nervenzellen ansammeln und ihre normale Funktion stören.

Wann Nerven geschädigt werden

EPFL-Forschende haben nun herausgefunden, dass die TDP-43-Klumpen erst dann die Nerven schädigen, wenn ihr klebriger Kern freigelegt wird. Diese Resultate wurden im Fachblatt "Nature Neuroscience" veröffentlicht.

Basis für Medikamentenentwicklung

Mit dieser Erkenntnis wollen die Wissenschafter in Zukunft neue Medikamente entwickeln. "Unsere Ergebnisse deuten darauf hin, dass die Hemmung der Enzyme, die für die Spaltung des TDP-43-Filaments verantwortlich sind, eine praktikable therapeutische Strategie darstellt, um die Bildung von TDP-43-Aggregaten zu verlangsamen und ihre Ausbreitung im Gehirn zu verhindern und damit das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen", sagte Studienleiter Hilal Lashuel.

Noch ist die Entwicklung solcher Medikamente aber weit entfernt. In einem nächsten Schritt planen die Forschenden, die Enzyme zu identifizieren, die TDP-43 spalten.