Eric Dane stirbt an ALS: "Diagnose kommt noch immer Todesurteil in Etappen gleich"

Der Tod von Eric Dane rückt ALS erneut ins öffentliche Bewusstsein. Vor nicht einmal einem Jahr hatte der US-Amerikaner seine Diagnose öffentlich gemacht. Die Amyotrophe Lateralsklerose ist eine schwerwiegende, fortschreitende neurodegenerative Erkrankung. Momentan ist ALS nicht heilbar. 

"Die ALS ist eine Erkrankung, die individuell sehr unterschiedlich verlaufen kann", sagt der Neurologe Hakan Cetin, Leiter der Spezialambulanz für Motoneuronerkrankungen an der MedUni Wien, gegenüber dem KURIER. 

Die durchschnittliche Überlebenszeit über alle Formen beträgt zwei bis drei Jahre. Auch Verläufe mit einer Überlebenszeit von fünf bis zehn Jahren sind möglich. "Es gibt aber auch schnell verlaufende Formen mit Überlebenszeiten von unter einem Jahr nach Beginn der Beschwerden", sagt der Spezialist. Dies treffe überwiegend auf Verlaufsformen zu, bei denen Symptome mit einer Schluck-/Sprechstörung bzw. einer Atemmuskelschwäche und nicht mit einem Befall der Arm-/Beinmuskulatur beginnen.

Fortschreitende Schädigung der Nervenzellen bei ALS

Bis die Diagnose ALS gestellt wird, vergehen leider noch immer viele Monate. "Laut unseren Daten dauert es in Österreich rund neun Monate von Symptombeginn bis zur Diagnose, was doch beträchtlich ist", sagt Cetin.

Einem großen Publikum wurde Dane durch seine Rolle als Dr. Sloan in der Hitserie "Grey's Anatomy" bekannt. Nach seiner Diagnose setzte sich der Zweifachvater für ein verstärktes Bewusstsein rund um die häufigste Form der Motoneuronerkrankung ein. Neben ALS zählt etwa auch die Progressive Muskelatrophie zu dieser Gruppe der neurodegenerativen Erkrankungen.

Motoneuronerkrankungen führen vorwiegend zu einer progressiven Schädigung der Nervenzellen, die Muskelbewegungen anregen. "Es kommt durch die ALS zu einem Untergang bestimmter Nervenzellen im Gehirn und Rückenmark, die zur Steuerung der Muskulatur in Armen, Beinen, der Sprech-/Schluckmuskulatur aber auch der Atemmuskulatur unerlässlich sind", präzisiert Cetin. 

Die Schwäche der Atemmuskulatur führt in der Regel zum Tod. "Außer die Patientinnen und Patienten entscheiden sich für eine künstliche Beatmung, wie zum Beispiel Stephen Hawking – nur deshalb konnte er so alt werden."

Komplexe Entstehung und Therapie

Die genauen Ursachen der ALS sind nicht vollständig geklärt. "Es kommen genetische wie auch Umweltfaktoren in Frage", schildert Cetin.

Eine Verlaufsprognose ist über die Messung eines Biomarkers im Blut möglich. "Der Biomarker – das Neurofilament, ein Protein, das nur in Nervenzellen vorkommt und ins Nervenwasser bzw. ins Blut freigesetzt wird, wenn Nervenzellen untergehen – lässt eine Schätzung über die Geschwindigkeit des Fortschreitens zu", erklärt Cetin. 

Die Erkrankung geht normalerweise mit einem gesteigerten Stoffwechsel einher. Fast alle Betroffenen verlieren ungewollt an Gewicht. "Ein beträchtlicher Gewichtsverlust hat auch eine ungünstige Prognose zur Folge." Das Überleben hänge auch maßgeblich von der Versorgung ab, sagt Cetin: "Es konnte gezeigt werden, dass eine multidisziplinäre Versorgung mit Therapien, die insgesamt die Lebensqualität verbessern, in spezialisierten Zentren das Überleben verbessert."

Die Ursachen von ALS können derzeit nicht therapiert werden. Allerdings gibt es weltweit intensive Bemühungen, dies zu ändern. Zugelassen in Europa ist derzeit nach wie vor nur ein Medikament, das in der Lage ist, den Verlauf zu bremsen. "Die Therapie wirkt umso stärker, je früher sie begonnen wird", betont Cetin.

Für bestimmte ALS-Formen gibt es eine weitere innovative Therapie. Das Präparat Tofersen wird monatlich ins Nervenwasser gespritzt und greift in den Krankheitsprozess ein, indem es die Entstehung eines schädlichen Eiweißes im Körper deutlich verringert und so Nervenzellen schützt. "Wir haben inzwischen auch in unserem Zentrum große Erfahrung mit der Therapie und sehen erstmals auch teilweise Verbesserungen bei der ALS bzw. kommt es beim Großteil der Patienten zu einer deutlichen Stabilisierung des Fortschreitens", berichtet Cetin. 

Massive Überforderung bei Betroffenen und Angehörigen

Eric Dane sprach auch über die emotionalen Folgen seiner Erkrankung. Vergangenen Sommer sagte Dane gegenüber dem Sender ABC, dass ihn seine Diagnose "wütend" gemacht habe. Er selbst verlor seinen Vater im Alter von sieben Jahren durch einen Suizid. "Jetzt besteht eine sehr hohe Wahrscheinlichkeit, dass ich von meinen Mädchen getrennt werde, wenn sie noch sehr jung sind."

Die psychologischen Auswirkungen der Diagnose sind enorm, weiß Experte Cetin. "Die Diagnose kommt in den meisten Fällen noch immer einem Todesurteil in Etappen gleich." Oft seien sowohl Patienten als auch deren Angehörige massiv überfordert. "Hier braucht es mehr Unterstützung und Angebote an sozial-psychologischer und palliativer Betreuung, was in Österreich leider noch immer unzureichend vorhanden ist", kritisiert Cetin. 

Ende des vergangenen Jahres weckten Forschungen aus den USA und Australien Hoffnungen auf einen neuen Bluttest zur Früherkennung von ALS. Cetin hält den Ansatz für vielversprechend. Von einem Einsatz am Patienten sei man aber "noch weit entfernt".

Zielgerichtete Therapiestudien laufen

Auch die Erforschung der Erkrankungsbiologie – sie ist grundlegend für die Entwicklung hochwirksamer Therapien – schreitet voran. "Obwohl es noch viele offene Fragen gibt, hat die Forschung der letzten Jahre große Erfolge erzielt, die zu zielgerichteteren Therapiestudien führen."

Ein wichtiger Baustein ist das internationale Forschungsnetzwerk TRICALS, das Forschungen zu neuen Medikamenten koordiniert. Cetin: "Seit kurzem ist auch unser Zentrum an der MedUni Wien Teil von TRICALS, was uns Hoffnung gibt, diese Studien auch nach Österreich zu bringen."