Patient an neuer Form der Creutzfeldt-Jakob-Variante gestorben

Mehr als zwanzig Jahre nach dem Auftreten erster Fälle der Creutzfeldt-Jakob-Variante vCJK haben Mediziner eine neue Form der Erkrankung nachgewiesen. Der Fall könne möglicherweise den Beginn einer neuen Erkrankungswelle bedeuten, berichten Mediziner des University College London im „New England Journal of Medicine“.

Fachleute hatten eine solche Entwicklung schon seit langem befürchtet. „Es ist davon auszugehen, dass weitere Fälle zu erwarten sind“, sagte Inga Zerr, Leiterin der Forschungsgruppe Prionen an der Universität Göttingen. „Die Fallzahlen können jedoch nicht zuverlässig abgeschätzt werden, da zu viele unbekannte Faktoren in die Berechnung einfließen.“

Creutzfeldt-Jakob wird von einem falsch gefalteten, kleinen Eiweißmolekül verursacht, einem sogenannten Prion. Gelangen - etwa nach dem Verzehr von Fleisch einer BSE-Kuh - fehlgeformte Prionen bis ins Gehirn eines Menschen, kann eine fatale Kaskade die Folge sein: In einer Art Dominoeffekt falten sich die körpereigenen Prionen falsch, was wiederum das Hirngewebe degenerieren lässt. Die Krankheit endet immer tödlich, eine Schutzimpfung oder Therapie gibt es nicht.

Von BSE zu VCJK

Die Krankheit Bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE), die Kühen das Hirn zerfraß, war über den Verzehr von Fleisch auf Menschen übertragbar. Zehntausende Kühe waren schon an BSE erkrankt, als die britische Regierung diese Hiobsbotschaft verkündete. Gut zwei Jahrzehnte ist es her, dass junge Frauen und Männer Symptome der neuen Seuche entwickelten. 1995 folgten erste wissenschaftliche Beiträge zur sogenannten vCJK, einer Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.

16 und 18 Jahre alt waren die beiden Patienten, über die britische Neurologen 1995 im Fachmagazin „Lancet“ berichteten. Rasch kamen immer mehr junge Betroffene hinzu - Studenten, Berufsanfänger, junge Mütter. Der bisher jüngste Patient war bei Krankheitsbeginn zwölf Jahre alt. Im Schnitt sterben Menschen mit vCJK vor ihrem 30. Geburtstag. Die Schwankungsbreite ist allerdings groß.

Ihren Höhepunkt erreichte die Epidemie vor 17 Jahren, 28 Menschen mit Todesursache vCJK gab es im Jahr 2000 weltweit. Seither sanken die Zahlen.

Erbanlagen

Bislang sind vCJK-Fälle nur bei Menschen mit einer bestimmten Erbanlagen-Kombination aufgetreten. Dabei geht es um etwa 40 Prozent der Bevölkerung. Nun ist ein Mann in Großbritannien an vCJK erkrankt, der eine andere Erbanlagen-Kombination hat. Diese Kombination ist noch weiter verbreitet: Etwa jeder zweite Mensch trägt sie in sich.