ALS: Die unheilbare Krankheit zerstört die Nerven

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) führt zu zerstörten Nerven und fortschreitender Muskellähmung. Die Betroffenen können sich im Verlauf der Erkrankung nicht mehr bewegen, sie haben Schwierigkeiten beim Schlucken, Sprechen und Atmen. Das Bewusstsein und der Intellekt bleiben aber in der Regel intakt.

Etwa die Hälfte der Patienten stirbt innerhalb der ersten drei Jahre. Nur in Ausnahmefällen leben sie länger als ein Jahrzehnt mit der unheilbaren Krankheit - bei Stephen Hawking war es sogar mehr als ein halbes Jahrhundert. "Es gibt unterschiedliche Formen von ALS", sagt der Geschäftsführer der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke (Freiburg), Horst Ganter. "Bei Stephen Hawking stellte sich heraus, dass er eine extrem seltene, langsam verlaufende Form hatte."

Wenig Wissen

Die Todesursache ist meist Atemlähmung. Über die genauen Ursachen und Mechanismen der Nervenkrankheit ist wenig bekannt. Die meisten Fälle treten spontan auf, nur bis zu zehn Prozent sind familiär gehäuft.

Am häufigsten erkranken Menschen im Alter von 50 bis 70 Jahren, Männer häufiger als Frauen. In Österreich sind etwa 400 Menschen an ALS erkrankt.

Wie die Krankheit verläuft

Durch das Zugrundegehen von Nervenzellen, die Impulse an die Muskeln leiten, kommt es zur zunehmenden Schwächung und zum Schwinden der Muskulatur. Häufig zeigen sich erste Symptome an den Armen und Beinen durch Bewegungsstörungen und Muskelkrämpfe, in der Folge kommt es oft zu Schluckstörungen und einer Beeinträchtigung der Atmung: Die Atemmuskulatur kann vom Gehirn nur mehr eingeschränkt gesteuert werden, das Lungenvolumen wird langsam kleiner.

Ice Bucket Challenge machte aufmerksam

Mit der sogenannten "Ice Bucket Challenge"("Eiskübel-Herausforderung") machten im Sommer 2014 viele Prominente auf die Erkrankung - und die Notwendigkeit intensivierter Forschung - aufmerksam. Mark Zuckerberg, Bill Gates, Lady Gaga und viele andere schütteten sich Eiswasser über den Kopf und spendeten für die Forschung. Innerhalb von acht Wochen wurden 115 Millionen US-Dollar gespendet. Auch das Bewusstsein für die Erkrankung wurde verstärkt.

Ein neues Medikament

Einen ersten Erfolg gab es im Jahr 2017: Da hat die amerikanische Food and Drug Administration ( FDA) eine neue Substanze (Edaravone) für die Therapie von ALS bewilligt - das erste seit mehr als 20 Jahren. Es wird in Form einer intravenösen Infusion zwei Wochen lang täglich verabreicht, danach gibt es eine zweiwöchige Pause. Die Therapie wirkt nicht lebensverlängernd, bremst aber das Fortschreiten der Symptome.

In Europa ist das Medikament allerdings noch nicht zugelassen. In einer Mitteilung der deutschen Gesellschaft für Neurologe vom Juni 2017 hieß es: "Die Vorteile des Medikaments – mit einer moderaten Verminderung der Progressionsrate – müssen gegenüber den medizinischen und sozialen Belastungen, die sich aus einer hochfrequenten Infusionstherapie ergeben, abgewogen werden."

Die deutschen Neurologen bezeichneten das Medikament "als wichtigen Impuls", einen "Anlass zur Euphorie" gebe es aber nicht.

Lebensqualität verbessern

Auch wenn keine Heilung möglich ist: Durch unterstützende Therapien kann schon heute viel getan werden, um die Lebensqualität der Patienten zu verbessern, etwa durch eine Linderung von Atemnot und Schmerzen. Wichtig sind dabei interdisziplinäre Teams aus Medizinern, Pflegepersonal, Psychologen, Physiotherapeuten, die die Patienten umfassend betreuen. Wichtig ist auch die Palliativmedizin, die in den Spitälern und zuhause eine ganzheitliche Betreuung ermöglichen soll.

Experten fordern seit langem, dass in Österreich zusätzliche Mittel notwendig sind, um solche Betreuungsangebote auszubauen. Auch müssten die Angebote in- und außerhalb der Spitäler besser vernetzt werden.